错误折叠的 SOD1 小鼠单克隆抗体 (A5C3) - MediMabs

来自 : 发布时间：2024-12-25

首页产品错误折叠的 SOD1 小鼠单克隆抗体 (A5C3)MM-0070-3-PMisfolded SOD1Mouse 单克隆抗体 (A5C3)应用：IF、IP、WB反应性：HumanHost：MouseClonality：MonoclonalCAD $692.68USD $515.00查看数据表视图SDS 附加信息附加信息重量 0.03 磅尺寸 0.3 × 0.25 × 0.1 英寸概述目标错误折叠 SOD1 目标背景超氧化物歧化酶 1 (SOD1) 是一种解决方案ble 细胞质和线粒体膜间隙蛋白。 SOD1 结合铜和锌离子，是负责破坏体内自由超氧自由基的三种同工酶之一。 SOD1 突变导致家族性肌萎缩侧索硬化 1 型 (ALS1)。这些突变与有害超氧化物自由基的积累、细胞凋亡的促进、有毒的错误折叠超氧化物歧化酶聚集体的形成以及导致神经细胞烧毁和死亡的持续刺激有关。目标别名超氧化物歧化酶 [Cu-Zn] , Superoxide dismutase 1, hSOD1, SOD1ImmunogenRecombinant human SOD1 G93A APOSpecificity 该抗体可识别突变型人 SOD1 蛋白的错误折叠形式。通过 IP 和 IF，与正常 SOD1 相比，A5C3 对 G93A 突变模型中错误折叠形式的 SOD1 具有特异性。 A5C3 克隆还能够在各种出版物详述的特定条件下识别错误折叠的 SOD1 的不同构象异构体。克隆 IDA5C3IsotypeIgG1PreservativeNoneFormat 用蛋白 G 纯化，储存在 PBS pH 7.4 中并冻干。建议开始稀释每管含有 25 µg 纯化抗体。如果用 200 µL 的去离子水复溶：IF 1:50 至 1:500；白平衡 1:250； IP 5 µL / 40 µL（蛋白 G 珠子/300 µg 蛋白裂解物）。最佳稀释度必须由用户确定。限制研究仅使用储存冻干抗体可在 4ºC 下保存长达 3 个月，应在 -20ºC 下长期储存（2 年）。为避免冻融循环，重组抗体应在冷冻前进行等分，以便长期（1 年）储存（-80ºC）或在 4ºC 下短期使用（2 个月）。为了最大程度地回收产品，请在取下盖子之前离心原始小瓶。可以用测定缓冲液进一步稀释。在最长长期储存期（2 年冻干或 1 年重组）后，应使用标准样品在您的测定中测试抗体，以验证您是否注意到任何降低它们的功效。为限制抗体损失或降解，可将 BSA（终浓度 1%）和叠氮化钠（终浓度 0.02%）添加到建议的第一次稀释中。重要的是首先验证这些防腐剂是否与您的检测兼容。参考文献 1。 Sarah Pickles - ALS 相关的错误折叠 SOD1 物种对线粒体 2 有不同的影响。 Francois Gros-Louis - 侧脑室内输注单克隆抗体或其衍生的 Fab 片段以对抗错误折叠形式的 SOD1 突变体可延迟 ALS3 小鼠模型的死亡率。 Christine Vande Velde - 与运动神经元线粒体相关的错误折叠 SOD1 在临床发作前改变了线粒体的形状和分布 4。 J-N Audet - 亚甲蓝给药未能在两种肌萎缩侧索硬化小鼠模型中提供神经保护作用 5。 Jae Chul Lee - 在 SOD1(G93A) 转基因中枢神经系统中使用氯膦酸盐脂质体和骨髓移植替代小胶质细胞ic 小鼠作为肌萎缩侧索硬化的体内模型6。 Philippe A Parone - 增强线粒体钙缓冲能力可减少错误折叠的 SOD1 的聚集和运动神经元细胞死亡，而不会延长遗传性肌萎缩侧索硬化小鼠模型的存活率7。 Blaine R Roberts - 使用 Cu(II)(atsm) 进行口服治疗会增加体内突变体 SOD1，但会保护运动神经元并改善肌萎缩侧索硬化转基因小鼠模型的表型产品数据表错误折叠的 SOD1 小鼠单克隆抗体 (A5C3)SKU：MM-0070-3 -P200 µLOverviewTargetMisfolded SOD1 目标背景超氧化物歧化酶 1 (SOD1) 是一种可溶性细胞质和线粒体膜间隙蛋白。 SOD1 结合铜和锌离子，是负责破坏体内自由超氧自由基的三种同工酶之一。 SOD1 突变导致家族性肌萎缩侧索硬化 1 型 (ALS1)。这些突变与有害超氧自由基的积累有关，促进细胞凋亡，形成有毒的错误折叠超氧化物歧化酶聚集体，持续刺激神经细胞导致其烧毁和死亡。靶标别名超氧化物歧化酶 [Cu-Zn]、超氧化物歧化酶 1、hSOD1、SOD1免疫原重组人 SOD1 G93A APO特异性抗体识别错误折叠形式的突变人 SOD1 蛋白。通过 IP 和 IF，与正常 SOD1 相比，A5C3 对 G93A 突变模型中错误折叠形式的 SOD1 具有特异性。 A5C3 克隆还能够在各种出版物详述的特定条件下识别错误折叠的 SOD1 的不同构象异构体。克隆 IDA5C3IsotypeIgG1PreservativeNoneFormat 用蛋白 G 纯化，储存在 PBS pH 7.4 中并冻干。建议开始稀释每管含有 25 µg 纯化抗体。如果用 200 µL 的去离子水复溶：IF 1:50 至 1:500；白平衡 1:250； IP 5 µL / 40 µL（蛋白 G 珠子/300 µg 蛋白裂解物）。最佳稀释度必须由用户确定。限制sResearch Use OnlyStorage冻干抗体可在 4ºC 下保存长达 3 个月，长期保存（2 年）时应保存在 -20ºC 下。为避免冻融循环，重组抗体应在冷冻前进行等分，以便长期（1 年）储存（-80ºC）或在 4ºC 下短期使用（2 个月）。为了最大程度地回收产品，请在取下盖子之前离心原始小瓶。可以用测定缓冲液进一步稀释。在最长长期储存期（2 年冻干或 1 年重组）后，应使用标准样品在您的测定中测试抗体，以验证您是否注意到它们的功效有任何下降。为限制抗体损失或降解，可将 BSA（终浓度 1%）和叠氮化钠（终浓度 0.02%）添加到建议的第一次稀释中。重要的是首先验证这些防腐剂是否与您的检测兼容。参考文献 1。 Sarah Pickles - 与 ALS 相关的错误折叠 SOD1 物种有潜水员对线粒体的影响2。 Francois Gros-Louis - 侧脑室内输注单克隆抗体或其衍生的 Fab 片段以对抗错误折叠形式的 SOD1 突变体可延迟 ALS3 小鼠模型的死亡率。 Christine Vande Velde - 与运动神经元线粒体相关的错误折叠 SOD1 在临床发作前改变了线粒体的形状和分布 4。 J-N Audet - 亚甲蓝给药未能在两种肌萎缩侧索硬化小鼠模型中提供神经保护作用 5。 Jae Chul Lee - 在 SOD1(G93A) 转基因小鼠的中枢神经系统中使用氯膦酸盐脂质体和骨髓移植替代小胶质细胞作为肌萎缩侧索硬化的体内模型6。 Philippe A Parone - 增强线粒体钙缓冲能力可减少错误折叠的 SOD1 的聚集和运动神经元细胞死亡，而不会延长遗传性肌萎缩侧索硬化小鼠模型的存活率7。 Blaine R Roberts - Cu(II)(atsm) 口服治疗增加es 突变体 SOD1 在体内但保护运动神经元并改善肌萎缩侧索硬化转基因小鼠模型的表型